Image

Medicinsk katalog

Expertbaserade artiklar

Medicinsk katalog

Expertbaserade artiklar

Behandling av spridning av lungor

Behandling av spridning av lungor

Behandling av spridning av lungor

Läs mer om rökning.

Vilken tvilling röker?

Linjer runt läpparna

Blek hudfärg

Basmaterial

Disseminerat lungsyndrom

Disseminerat lungsjukdomssyndrom är ett kliniskt och radiologiskt symptomkomplex som inkluderar alla manifestationer av lungspredning, olika i etiologi och patogenes. Det är också förkortat som lungspredningssyndrom..

Uttrycket "pulmonell spridning" förstås betyda den så kallade spridningen eller spridningen av många kompositioner för olika etiologier i lungvävnaden, som vanligtvis detekteras under röntgenundersökning av patienten. Lesionen är vanligtvis bilateral, upptar de flesta av lungorna eller totalt. Röntgenstråle skiljer små (med en diameter på 0,5-2,5 mm), medium (2,5-5 mm), stora (5-8 mm) och mycket stora (8-12 mm) foci av lungvävnadskompaktering. För närvarande beskrivs mer än 20 etiologiska grupper av sjukdomar som manifesteras genom pulmonalt spridningssyndrom. Bland dem finns det mer än 150 olika nosologiska enheter.

De vanligaste orsakerna till lungspredningssyndrom är:

• infektionssjukdomar och inflammatoriska sjukdomar och lungskador på bakterier (inklusive tuberkulos och rickettsioses), virala, svamp- och parasitiska etiologier;

• lungskador på grund av arbetsrisker - med pneumokonios, exogen allergisk alveolit ​​("bondens lunga", "fjäderfä lunga", hö feber);

• metastaserande lungskador i maligna tumörer, som regel extrapulmonell etiologi;

• lungskador vid interstitiella sjukdomar: diffusa sjukdomar i bindväv, sarkoidos, systemisk vaskulit, lungblödningssjukdomar (Goodpasture-syndrom, idiopatisk lunghemosideros) och några sällsynta sjukdomar (lungalveolär proteinos, histiocytos X, lymfangioliomyomatos);

• strålning och iatrogena (läkemedels-) lungskador.

Disseminerad lungsjukdom - diagnos, datortomografi

DISSEMINERAD PROCESS I LUNGS - VAD ÄR DET?

Diagnos av spridda processer i lungorna är det svåraste området i lungan. Disseminerad är en sjukdom som manifesterar sig mer eller mindre samma fördelning (spridning) av den patologiska processen till större delen av lungvävnaden. En sådan spridning av processen till lungorna, vanligtvis i form av foci, nätförändringar eller en blandad typ, diagnostiseras med hjälp av röntgen och datortomografi (CT).

Svårigheten med att diagnostisera spridda sjukdomar ligger i det faktum att en liknande röntgenbild kan observeras med ett stort antal sjukdomar av olika ursprung. Upp till 80% av patienterna med lungspridning får felaktiga diagnoser under den första diagnosen. Dessutom är många lungsjukdomar åtföljda av spridning asymptomatiska, vilket också försenar korrekt diagnos. Hos vissa patienter går det flera år mellan sjukdomens början och en korrekt diagnostiserad diagnos, medan för andra är den korrekta diagnosen inte alls..

DISSEMINERINGSPROCESS I LUNGS - PATHOLOGI-VAL

Vilka sjukdomar i lungorna kan visa spridning på CT och radiografi?

1. 2. Exogen allergisk alveolit

1. 3. Toxisk fibrosing alveolitis

2. 2. Hematogen - spridd lung tuberkulos

2. 3. Histiocytos

2. 4. Pneumokonios (silikos, silikater, beryllios, etc.)

2. 5. Pneumomykos (aktinomykos, candidiasis, kryptokock i lungorna, etc.)

3. Tumorspridning

3. 2. Lungekarcinomatos

3. 3. Cancerlymfangit

4. Sällsynta former av spridda processer i lungorna

4. 1. Idiopatisk hemosideros i lungorna

4. 2. Goodpasturesyndrom

4. 3. Alveolär proteinos

4. 4. Leiomyomatos i lungorna

4. 5. Primär lungamyloidos

5. Interstitiell lungfibros i lesioner i andra organ och system

5. 1. Vaskulit och / eller interstitiell pneumonit med diffus

Bindvävssjukdom

5. 2. Kardiogen pneumoskleros med cirkulationsfel

5. 3. Interstitiell fibros i kronisk aktiv hepatit

5. 4. Interstitiell fibros vid strålningsskador

5. 5. Interstitiell fibros som resultatet av en "chock-lunga"

Som ni ser är listan väldigt lång, och trots allt är inte alla spridda sjukdomar här.!

Vad ska jag tänka på om du har en spridd process i lungorna? Först och främst om uteslutning av de farligaste sjukdomarna - tuberkulos och lungcancer! Är spridning av tuberkulär eller tumör?

MULTIPLA METASTAS I LÄNGAR - DET FÖRSTA DISSEMINERADE PROCESSET

Först och främst bör läkare upptäcka en malign tumör när de upptäcker spridd lungsjukdom. Detta kan vara både metastaserande spridning av cancer (hematogen, lymfogen karcinomatos) och den primära spridda lungtumören - bronkioloalveolär cancer. Flera lungmetastaser finns oftast i cancer i bröst, njurar, äggstockar, tarmar, mage och livmoder. Med korrekt analys av resultaten från datortomografi (CT) kan radiologen i de flesta fall skilja mellan metastaser från andra spridningsalternativ..

Hur man skiljer en disseminerad sjukdom från något annat?

Om röntgen eller fluorografi används för att diagnostisera en spridd lungprocess, måste datortomografi (CT) göras för att bestämma vilken sjukdom som ligger till grund för de förändringar som hittats. Differensdiagnos av spridda luftvägssjukdomar är ett av de svåraste områdena med röntgen. För att på ett tillförlitligt sätt kunna identifiera skillnaderna mellan de många patologimöjligheterna måste radiolog (radiolog) ha god kunskap om lungmonologi och ha djupgående kunskap om strålningsdiagnos av lungsjukdomar. Tyvärr, inte alla läkare har sådan kunskap. Radiologer (radiologer) från specialiserade lungsjukhus, till exempel St. Petersburg Research Institute of Phthisiopulmonology, är professionellt involverade i diagnosen av spridda sjukdomar. De kan identifiera de väsentliga som anger korrekt diagnos från uppsättningen "liknande" symtom.

ANDRA YTTRANDE PÅ DISSEMINERAD PROCESS

Ofta uppstår en situation när till och med en CT-skanning inte helt klargör diagnosen. Till exempel kan läkare tvivla på att patienten har sarkoidos eller metastaser i lungorna, spridd tuberkulos eller svampinfektion, etc. I sådana fall är det användbart att få en ytterligare åsikt från en högt kvalificerad radiolog som kommer att analysera bilderna igen och uttrycka sin åsikt. Ett sådant expertutlåtande hjälper din vårdgivare att klargöra diagnosen och förskriva rätt behandling. Om du bor långt från större centra kan bilderna skickas till en specialiserad radiolog via Internet, till exempel via National Teleradiologiska nätverkstjänsten. Det resulterande andra yttrandet om CT i lungorna med signatur och försegling av en erfaren specialist kommer att minska risken för en felaktig diagnos.

CT-skanning för bronkioalveolär cancer. Flera kaotiska foci växelvis med komprimeringsområden som frostat glas, fokus på alveolär konsolidering.

CT i lungorna med sarkoidos. Flera foci belägna längs det centrala interstitium- och pleurabladen, med ett karakteristiskt mönster av "radband".

Disseminerad lung tuberkulos: symtom och behandling

En mycket obehaglig och dödlig sjukdom av lungtuberkulos har funnits på jorden i årtusenden, vilket framgår av arkeologiska utgrävningar och många historiska dokument. I den moderna världen tar han årligen upp sina 10 offer i sina offer, cirka 25 miljoner människor, varav 25% dör.

Den mest obehagliga formen av sjukdomen är spridd lung tuberkulos, vilket betyder multifokal, "spilld" över alla lungorna. Det är mycket lätt att fånga infektionen, eftersom sätten för överföring av dem är ovanligt enkla och symtomen i de initiala stadierna är nästan osynliga. Faktum är att var och en av oss riskerar att smittas varje dag, men lyckligtvis är inte alla organismer kapabla att utveckla tuberkulos. Om en formidabel diagnos ändå ställs, finns det inget behov att förtvivla, eftersom vetenskapen nu har stigit så långt att det är fullt möjligt att fullständigt bota även spridd lungtuberkulos. För att göra detta får man inte hålla sig borta från rutinmässiga undersökningar och noggrant genomföra mötena hos den behandlande TB-specialisten. De säger att veta fiendens styrkor och svagheter redan är en 50% seger. Så låt oss se vad tuberkulos är, varifrån den kommer och hur man hanterar den..

Koch pinnar

Disseminerad lung tuberkulos orsakas av mikroskopiska levande organismer, de så kallade mykobakterierna. De existerar på planeten i miljoner år, men upptäcktes först 1882 av doktorn och forskaren Koch, vars ära de kallades - Kochs stavar. Det finns 74 sorter av patogena mykobakterier (förkortat ICD), varav 6 kan orsaka tuberkulos hos människor och djur. De kallades ätpinnar på grund av utseendet på en riktigt pinnliknande. Vissa mykobakterier är perfekt jämna, andra är något krökta, och båda har en längd av 1 mikrometer till 10 och en bredd av cirka 0,5 mikron.

En unik egenskap hos dem är strukturen på deras väggar eller skal. Utan att gå in på detaljer noterar vi att det vid Kochs stavar tillåter dem att mutera ett oändligt antal gånger, försvara sig mot antikropparnas arbete, som dödar för andra parasiter och motståndskraftigt motstår negativa miljöer. De använder till och med framgång bakteriofager, vars betydelse är att skydda vår kropp från parasitiska mikroorganismer. Att absorberas dör inte Kochs pinnar utan ändrar makrofager så att de multiplicerar tyst och samtidigt är otillgängliga för värdens skyddssystem. Med andra ord, Koch-pinnar använder vår kropps cellförsvar för att invadera det..

En gång i lungorna hos en frisk person bildar dessa parasiter först enstaka foci (primär tuberkulos), men sedan med blod och / eller lymfspridning till ett stort område i en eller båda lungorna och andra andningsorgan, och därmed utvecklas spridad lung tuberkulos. Under vissa omständigheter kan den utvecklas även efter behandling för primär tuberkulos, eftersom Kochs baciller i inaktiv form kvarstår i kroppen under många år.

Infektionsvägar

Tre typer av bakterier orsakar lungtuberkulos hos människor - M. tuberculosis (mänsklig underart), M. africanum (mellanliggande underart) och M. bovis (djurarter). Nötkreatur är det sista som blir sjukt och det överförs till människor med opasteuriserad mjölk..

Många är intresserade av spridd lung tuberkulos är smittsam eller inte. Svaret är entydigt: det är mycket smittsamt om det går med frisläppandet av Koch-pinnar (tuberkulosbakterier).

De faller från en sjuk person till en frisk tills ovanligt enkel:

- de kan inhaleras med luft;

- med saliv (till exempel när du hostar, kysser);

- genom de diskar som används av patienten;

- genom hushållsartiklar;

- från mor till foster;

- vid användning av otillräckligt sterila medicinska instrument.

Som ni kan se kan du smittas med tuberkulos var som helst: i transport, på offentliga platser, på utbildningsinstitutioner, på jobbet och så vidare.

Viktigt: Kochs pinnar är fantastiskt ihärdiga. De behåller sina farliga egenskaper utanför människokroppen under mycket lång tid. Här är några exempel på hur många Koch-pinnar som lever i de miljöer som vi möter varje dag:

- på ett mörkt ställe utan solljus - upp till 7 år;

- i patientens torkade sputum (kvar på några föremål) - upp till 1 år;

- i dammet på gatan - upp till 60 dagar;

- på ark med bokpublikationer - upp till 3 månader;

- i vatten - cirka 150 dagar;

- i okokt mjölk - cirka 14 dagar;

- i ost (smör) - upp till ett år.

Är det möjligt att negativt svara på frågan om spridad lung tuberkulos är smittsam eller inte? Kanske är Koch-pinnarna i miljön lätt att förstöra? Tyvärr är det inte lätt att döda dessa mykobakterier. Tack vare sin unika cellvägg lider de praktiskt taget inte av solljus, ultraviolett strålning, alkohol, aceton, syror, alkalier, många desinfektionsmedel, dihydrater och när de kokar föremål med infekterat sputum dör de inte i 5 minuter. Om Kochs pinnar kunde utvecklas i någon persons kropp skulle alla jordens invånare drabbas av tuberkulos.

Riskgrupper

Även i förskoleåldern plockar de flesta barn Kochs pinnar, men spridd lungtuberkulos eller någon annan utveckling utvecklas bara hos försvagade, smärtsamma barn. Klassificeras också som en riskgrupp:

- Personer som har varit i nära kontakt med tuberkulospatienter länge;

- personer med låg immunitet;

- ungdomar och medelålders människor under hormonell anpassning;

- lider av tuberkulos i huden och andra organ;

- led en smittsam sjukdom;

- sjuk med primär lung tuberkulos och behandlas;

- Långsiktigt passera vissa fysioterapeutiska förfaranden (till exempel kvarts).

Klassificering

Disseminerad lung tuberkulos kan utvecklas på följande sätt:

1. Med blodflöde (hematogent). I detta fall påverkas båda lungorna. Bakterier kan komma in i blodet genom de drabbade lymfkörtlarna, Gon foci, genom högra hjärtat och lungvenen.

2. Med lymf (lymfogent). I detta fall drabbas en lunga..

Arten av sjukdomsförloppet skiljer spridd lung tuberkulos av följande former:

- generaliserat. De säger om denna typ av sjukdom när, av någon anledning, ett genombrott inträffar i blodkärlen i lymfkörteln som drabbats av mykobakterier, vars struktur har blivit lindad (fallig). I detta fall visas ett stort antal Koch-pinnar i blodet samtidigt. Lyckligtvis händer detta sällan..

Akut tuberkulos

Sjukdomen börjar plötsligt, plötsligt är symtomen mycket ljusa, lite som lunginflammation. Diagnosen fastställs på grundval av hårdvaraundersökning av lungorna och mikrobiologiska sputumtester. Akut spridd lung tuberkulos kännetecknas av närvaron i lungvävnaden hos många små (cirka en millimeter) knölar som liknar hirsskorn. Därför är det andra namnet - "miliary (milae på latin betyder" hirs ") tuberkulos." Patienten ändrar först strukturen på kapillärerna, kollagen förstörs i dem, och väggarna blir permeabla, vilket leder till penetrering av mykobakterier från blodomloppet in i lungorna. Symtomen är följande:

- ett kraftigt hopp i temperatur till 39,5-40 ° C;

- svaghet, svaghet, hög trötthet;

- cyanos i läppar och fingrar;

- hudens gulhet;

- illamående innan kräkningar;

- produktion av torr hosta eller sputum, i vilken det förutom slem och pus finns blodiga strimmor;

Ibland finns det en uttalad toxicos, upp till förlust av medvetande.

Subakut tuberkulos

Det observeras när sjukdomen sprider sig till stora blodkärl (intralobular vener och interlobular artärer). I detta fall detekteras foci upp till 1 cm i diameter. De finns huvudsakligen i de segment av lungorna där det finns många kapillärer och lymfkärl. Naturligtvis är foci proliferativa, utan inflammation och tumörer, men de kan leda till inflammatoriska processer i den viscerala pleura.

Symtom på den subakuta formen av tuberkulos kan likna många andra sjukdomar, vilket komplicerar den kliniska diagnosen. Bland de viktigaste finns:

- trötthet, svaghet;

- temperatur runt 38 ° C;

- hosta med sputum.

Kronisk tuberkulos

Denna form av sjukdomen observeras när patienten inte helt har botat primär (färsk) tuberkulos. I sådana fall flyter mykobakterier upprepade gånger genom blodomloppet eller lymfflödet från de primära focina till nya segment av lungorna, som ett resultat av vilka flera foci av olika storlekar (från mycket små till ganska stora), med olika former och strukturer förekommer i dem. De kan förkalkas och helt färska, med en ljus inflammatorisk bild. Foci finns i båda lungorna. En nedslående bild läggs till av emfysem, fibros i olika vävnader i lungorna, pleurala ärr. Icke desto mindre kan kronisk spridd lungtuberkulos inte manifestera sig externt, och därför upptäcks det oftast genom fluorografi. Symtom på den kroniska formen av tuberkulos är följande:

- ofta huvudvärk;

- orsakslös temperaturökning (ibland);

Disseminerad lung tuberkulos: faser

Tidigare trodde man att infektion fas I uppträder i de övre loberna i lungorna, II i mitten och III redan når de nedre. I framtiden erkändes en sådan klassificering som felaktig, eftersom faserna för utvecklingen av denna sjukdom lika kan förekomma i alla segment av lungan. Hittills skiljer sig dessa faser av lung tuberkulos:

- Office + (öppen form av tuberkulos);

Disseminerad lung tuberkulos i infiltreringsfasen MBT + betyder sjukdomsförloppet med frigörande av mykobakterier i miljön. Det huvudsakliga symptomet är en hosta med sputum, särskilt om pus och blod finns i den..

Fokalfasen är huvudsakligen karakteristisk för primär eller färsk tuberkulos. Det kännetecknas av att bara ett par eller till och med ett segment påverkas. Dessutom är utbrottets storlek liten (upp till 1 cm i diameter). Denna fas fortsätter utan symtom och upptäcks som regel med en hårdvaraundersökning av lungorna (röntgen, fluorografi).

Disseminerad lung tuberkulos: infiltrationsfas och förfall

Denna typ av sjukdomsförloppet erhålls om den inte upptäcks i rätt tid (patienten undviker den obligatoriska årliga fluorografin, går inte till läkarna för de första oroande symtomen, gör självmedicinering eller använder folkrättsmedel, vanligtvis inte tillräckligt effektiv som huvudbehandling). Förfallfasen innebär att morfologin hos focierna i lungorna har nått den utsträckning som vävnaderna började förfalla och bildade verkliga hål. Fragment av förfallen vävnad med hosta går ut. De är sputum isär av pus och blod. Dessutom faller dessa fragment på segment av lungorna som ännu inte är mottagliga för sjukdomar, vilket resulterar i att de omedelbart ympas med mykobakterier. Patienter som diagnostiserats med spridd lungtuberkulos i förfallfasen är en farlig infektionskälla för andra och utsätts för obligatorisk sjukhusvård. Behandling på sjukhus de har en lång, upp till sex månader. Som ett resultat, förfallna foci läka (förkalkning).

Infiltrationsfasen observeras också i den progressiva sjukdomsförloppet, men i detta fall sönderdelas inte lungvävnaden. I allmänhet är ett infiltrat en plats (fokus) där det finns en inflammatorisk process. Många lymfocyter och vita blodkroppar flyttar till denna plats, och symptomatologin liknar akut lunginflammation. Disseminerad lung tuberkulos i infiltrationsfasen har följande symtom:

- en kraftig temperaturökning till höga nivåer;

- ibland försvagande av medvetandet.

Utan snabb behandling börjar vävnadsintegrering på infiltratstället. Patienten hostar dem ut eller i processen med hosta flyttas till den andra lungan, där infektionen i de tidigare friska vävnaderna inträffar mycket snabbt. Tuberkulos i faserna av förfall och infiltration är full, inte bara med en ökad risk för infektion för andra, utan också med ett dödligt resultat för patienten.

Diagnostik

Det är inte alltid lätt att omedelbart etablera spridd lungtuberkulos hos en patient. Diagnos är svårt på grund av att symptomen på denna sjukdom och lunginflammation, SARS, till och med metastaserande cancer är mycket lika. När en patient besöker kliniken med klagomål om snabb trötthet, hosta, smärta i struphuvudet, svaghet, andnöd, måste läkaren undersöka huden för ärr som kan kvarstå från tidigare paraproktit och lymfadenit. Bröstsymmetrin undersöks också (den är inte där om tuberkulos utvecklas i en lunga), musklernas ömhet och spänningar i axelbandet kontrolleras. När man lyssnar till lungorna med ett stetoskop, avslöjas om det finns pipande andning, vad är deras lokalisering och natur. Laboratorietester av sputum för närvaro av mykobakterier är obligatoriska. I vissa fall tas patienter för forskning som tvättar bronkialt vatten eller magvatten (oftast hos barn). Dessutom kan laboratorietester inkludera:

Det mest använda och exakta är fluoroskopiska undersökningar..

Behandling och prognos

Om läkaren har diagnostiserat disseminerad lung tuberkulos kommer behandlingen att vara lång och mångsidig. Prognosen beror på i vilken fas sjukdomen upptäcks och hur noggrant patienten följer läkarnas anvisningar. Vid alla typer av lung tuberkulos i MBT + -fasen, är patienten inlagd på sjukhus. På sjukhuset utför de främst läkemedelsbehandling (kemoterapi), bestående av anti-TB-läkemedel, fysioterapi och vitaminer som stärker immunsystemet.

Kemoterapi hos nyligen diagnostiserade patienter i den intensiva behandlingsfasen utförs med följande anti-TB-läkemedel: Isiniazide, Rifampicin, Pyrazinamide och Ethambutol, och i fortsättningsfasen, Isoniazid och Rifampicin eller Isoniazid och Ethambutol ".

Vid akut spridd tuberkulos indikeras användningen av kortikosteroider och immunmodulatorer. Oftast föreskrivna "prednison" (15-20 mg / dag i 6-8 veckor).

Behandlingstiden är upp till 6 månader. Om det inom 3 månader inte finns någon förbättringstrend, liksom för ett antal andra indikationer, är det möjligt att använda kirurgiska ingrepp bestående av avlägsnande av ett separat lungsegment eller lungan i sin helhet.

Nu använder vi den senaste metoden för att behandla tuberkulos, kallad "ventil bronchial block", eller helt enkelt "bronchial block", som är ett alternativ till kirurgi.

Förebyggande

Lungetuberkulos betraktas som en social sjukdom, vars spridning till stor del beror på befolkningens livskvalitet (levnadsförhållanden, migration, fängelse i fängelser och så vidare). Som förebyggande åtgärder, särskilt för spridd lungtuberkulos, kan vi namnge:

- obligatorisk passage av fluorografi.

- genomföra antidepidemiska åtgärder.

- statens fördelning av medel för behandling av tuberkulospatienter.

- upprätthålla en aktiv (idrottsgren), hälsosam livsstil;

- att passera patienter en fullständig behandling av fokal tuberkulos.

Differensdiagnos av spridda icke-tumör lungsjukdomar

* Påverkningsfaktor för 2018 enligt RSCI

Tidskriften ingår i listan över peer-granskade vetenskapliga publikationer från Higher Attestation Commission.

Läs i det nya numret

Centrala forskningsinstitutet för tuberkulos RAMS

D-spridd lungsjukdom (DZL) - en heterogen grupp sjukdomar, kombinerat radiologiskt syndrom för bilateral spridning. Idag kan vi namnge cirka 200 sjukdomar som är berättigade till DZL. Vad är platsen för DZL bland alla lungsjukdomar?

Cirka 20% av lungsjukdomarna är den så kallade DZL, och hälften av dem är av otydlig karaktär. Därför kan de inte tillskrivas gruppen sällsynta sjukdomar. Diagnosfel hos dessa patienter är 75–80%, och tillräcklig specialiserad vård ges vanligtvis 1,5–2 år efter början av de första tecknen på sjukdomen, vilket negativt påverkar effektiviteten av behandling och prognos (MM Ilkovich, 1998). Resultatet av diagnostiska fel är felaktig behandling och med ganska aggressiva metoder: glukokortikoider, cytostatika, antibiotika. Det är känt att hos de flesta patienter med DZL, till och med en tillräcklig mängd läkemedel inte alltid ger en snabb positiv effekt. Därför kan avsaknaden av en terapeutisk effekt 1-2 veckor efter inledningen av felaktig ordinerad terapi betraktas som en manifestation av en otillräcklig dos av läkemedel och leda till en ökning av doserna av förskrivna läkemedel. Under dessa tillstånd utvecklas ofta ”andra” sjukdomar - iatrogena sjukdomar, som väsentligt förändrar sjukdomens klinik, komplicerar den diagnostiska sökningen och förvärrar ofta prognosen. Dödligheten i DZL är signifikant högre än i de flesta andra lungsjukdomar. Orsakerna till hög dödlighet bestäms av lägre medvetenhet hos läkare, otillräcklig teknisk utrustning för medicinska centra, svårigheterna med differentiell diagnos på grund av avsaknad av patognomoniska tecken och den dödliga naturen hos vissa DZL. Allt detta avgör behovet av att optimera diagnostiskt arbete med denna grupp av patienter, med början med terminologiska aspekter.

Disseminerade lungsjukdomar - en heterogen grupp av sjukdomar, kombinerad med röntgen-syndrom för bilateral spridning.

Terminologi och klassificering

De vanligaste termerna för denna grupp av sjukdomar är "spridda lungsjukdomar", "granulomatösa lungsjukdomar", "interstitiella lungsjukdomar", "diffusa parenkymala lungsjukdomar". Begreppet "spridd lungsjukdom" - tar bara hänsyn till en, om än ett mycket viktigt tecken på sjukdomen - det radiologiska syndromet vid lungspridning, utan att ange essensen i processen. Uttrycket "granulomatös lungsjukdom" är baserat på bildandet av granulom vid dessa sjukdomar, medan en av de mest formidabla sjukdomarna i denna grupp - idiopatisk fibrosing alveolitis (ELISA) inte alls bildar granulom. "Diffuse parenkymala lungsjukdomar" - tonvikten ligger på parenkymal lesion - alveolitis, som är kärnan och huvudarenan för att utveckla dramatiska händelser. ”Interstitiella lungsjukdomar” är den överlägset vanligaste termen i världen för att hänvisa till denna grupp av sjukdomar. Emellertid innebär detta koncept nederlag av (begränsad) interstitium, medan det mest allvarliga i dess utfallsprocesser inträffar i lungparenkym och med ofta involvering av luftvägarna.

De vanligaste termerna för denna grupp av sjukdomar är "spridda lungsjukdomar", "granulomatösa lungsjukdomar", "interstitiella lungsjukdomar", "diffusa parenkymala lungsjukdomar". Begreppet "spridd lungsjukdom" - tar bara hänsyn till en, om än ett mycket viktigt tecken på sjukdomen - det radiologiska syndromet vid lungspridning, utan att ange essensen i processen. Uttrycket "granulomatös lungsjukdom" är baserat på bildandet av granulom vid dessa sjukdomar, medan en av de mest formidabla sjukdomarna i denna grupp - idiopatisk fibrosing alveolitis (ELISA) inte alls bildar granulom. "Diffuse parenkymala lungsjukdomar" - tonvikten ligger på parenkymal lesion - alveolitis, som är kärnan och huvudarenan för att utveckla dramatiska händelser. ”Interstitiella lungsjukdomar” är den överlägset vanligaste termen i världen för att hänvisa till denna grupp av sjukdomar. Emellertid innebär detta koncept nederlag av (begränsad) interstitium, medan det mest allvarliga i dess utfallsprocesser inträffar i lungparenkym och med ofta involvering av luftvägarna.

Det vanligaste kännetecknet för dessa sjukdomar är alveolitis, och i de flesta fall av immun art. De viktigaste särdragen är graden och nivån på engagemang i den patologiska processen i huvudstrukturerna i lungan, liksom svårighetsgraden och arten av utvecklingen av andningsfel. Så med sarkoidos påverkas exogent allergisk alveolit ​​(EAA), alveolär proteinos, lungstroma och lobulära strukturer främst. Med lung tuberkulos och pneumokonios - lobulära strukturer; med idiopatisk fibrosing alveolitis och reumatiska sjukdomar - intralobular strukturer.

Alla etiologiska tecken på DZL kan delas in i sjukdomar med känd etiologi, okänd karaktär och sekundär (för systemiska sjukdomar).

Den vanligaste DZL för känd etiologi:

• Disseminerad lung tuberkulos

• DZL med HIV-infektion

• Exogen allergisk alveolit

Bland infektionssjukdomar tillhör den första platsen betydelse tuberkulos. Det är inte alltid lätt att skilja det från andra former av DZL, särskilt hos äldre försvagade patienter. Pulmonala mykoser är oftast sekundära, och deras utseende föregås vanligtvis av bildandet av immunbrist. Vid diagnos av parasitära lungskador är en noggrant sammansatt epidemiologisk historia viktig. Andningsbesvärssyndrom kännetecknas av förekomsten av septikemi, svår trauma eller berusning. AIDS-patienter kännetecknas av en vanlig infektionsprocess orsakad av atypiska mikroorganismer - pneumocyster, legionella, mykobakterier etc..

Vid diagnos av icke-infektiös DZL är profanamnesis, kunskap om miljöaggresionsfaktorer samt information om användning av läkemedel (amiodaron, nitrofuraner, metotrexat, cyklofosfamid, bleomycin, guldpreparat ofta orsaken till DZL). I okomplicerade fall är diagnosen sjukdomar i denna grupp inte särskilt svår..

Ungefär hälften av alla DZL tillhör kategorin sjukdomar med okänd etiologi. Den vanligaste DZL av okänd natur:

• idiopatisk fibrosing alveolitis

• idiopatisk lunghemosideros

• nekrotiserande vaskulit: Wegeners granulomatos, Churg - Strauss syndrom

Var och en av dessa sjukdomar har sina mest karakteristiska kliniska tecken, så att du kan komma närmare diagnosen. Så börjar ELISA vanligtvis med svår progressiv andfåddhet, vilket ger patienten maximal olägenhet. Med sarkoidos är diagnosen en lungskada ofta en oavsiktlig upptäckt vid en röntgenundersökning av bröstet. Hos patienter med histiocytos X kombineras måttlig dyspné med återkommande pneumotorax. Alveolär proteinos kännetecknas av ansamlingen av protein-lipidämnen i alveolerna, vilket avgör den kliniska bilden. Pulmonell hemosideros kännetecknas av hemoptys. Hos patienter med nekrotiserande vaskulit kombineras vanligtvis hemoptys med feber och sekundär infektion. För Goodpasture-syndrom är de viktigaste symtomen hemoptys i kombination med tecken på glomerulonefrit.

På grund av lungans morfofunktionella egenskaper återspeglas patologiska tillstånd för nästan vilken lokalisering som helst i andningsorganen, vars svårighetsgrad och reversibilitet beror på egenskaperna hos den huvudsakliga patologiska processen. Följande är sjukdomar där DZL ofta utvecklas, med progression och bildning av diffus lungfibros med andningsfel och andra tecken på DZL.

Systemiska sjukdomar där DZL förekommer:

• Reumatiska sjukdomar - reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis, Sjogren's syndrom

• Leversjukdomar - kronisk aktiv hepatit, primär gallcirrhos

• Blodsjukdomar - autoimmun hemolytisk anemi, idiopatisk trombocytopenisk purpura, kronisk lymfocytisk leukemi, essentiell kryoglobulinemi

• Tarmsjukdom - Whipples sjukdom, ulcerös kolit, Crohns sjukdom, Weber - kristen sjukdom.

• Kronisk hjärtsjukdom - med vänster kammarfel, med växling från vänster till höger

• Kronisk njursvikt

Denna lista uttömmer inte absolut alla sjukdomar som kan leda till DZL, men leder till de vanligaste. Möjligheten att det finns så kallade "sekundära" DZL antyder i diagnosprocessen att uppmärksamma extrapulmonala symtom, som en manifestation av den underliggande sjukdomen, som kräver kunskap om dessa sjukdomar..

Differensdiagnos av DZL

Så, huvudkomponenterna i den differentiella diagnosen av DZL är historien, bedömningen av kliniska symptom, röntgen, funktionell och laboratorieforskning och slutligen en biopsiundersökning. Var och en av dessa huvudkomponenter bidrar till den diagnostiska processen, medan vikten av var och en av dem inte bör ignoreras eller hypertrofiseras..

Följande är en lista över huvudproblemen, vars studie har diagnostiskt värde:

• Faktorer för miljöagression

• Läkemedelsanvändning för relaterade sjukdomar

• Bedömning av sekvensen, frekvensen av symtom och utveckling

• Fastställa tidpunkten för sjukdomens början - arkiverade röntgenbilder

• Svar på initialterapi för DZL.

Att studera påverkan av miljöaggresionsfaktorer gör det enklare att diagnostisera pneumokonios, exogen allergisk alveolit ​​och strålningsskador i lungorna. Särskild uppmärksamhet bör ägnas åt rökfaktorn. Mer än 90% av patienterna med histiocytos X (Langerhans-cell histiocytos) är rökare. Å andra sidan kan rökning, som den huvudsakliga etiologiska faktorn för kronisk obstruktiv bronkit, förändra de klassiska symtomen på DZL med en kombination av två sjukdomar.

Med hänsyn till närvaron av samexisterande sjukdomar gör det möjligt att diagnostisera "sekundär" DZL, till exempel med reumatiska sjukdomar. Dessutom involverar närvaron av en samexisterande kronisk sjukdom systematisk användning av läkemedel, av vilka några kan leda till bildning av lungfibros av både allergisk och toxisk karaktär. Ett klassiskt exempel är amiodaron fibrosing alveolitis, som ofta förekommer vid långvarig användning av det välkända antiarytmiska läkemedlet.

Bedömning av sekvensen, hastighetshastigheten och utvecklingen av tecken på sjukdomen kan vara avgörande för diagnosen. Så, det första tecknet på ELISA är oftast en snabbt ökande andnöd utan tecken på hinder. Tvärtom utvecklas andfåddhet hos patienter med sarkoidos i de sena stadierna av sjukdomen. Hos patienter med exogen alveolitis blandas dyspné (en kombination av hinder med begränsning) och beror ofta på kontakt med en etiologisk faktor (bondens lunga, fjäderfäuppfödare, etc.). Viktigt i diagnosen är analysen av arkivradiografer, som gör att du objektivt kan fastställa sjukdomen och bör fastställa arten av dess utveckling, såväl som kliniska och radiologiska paralleller..

Eftersom den stora majoriteten av patienterna genomgår läkemedelsbehandling även innan diagnosen verifieras, är det viktigt att utvärdera responsen på antibakteriella medel och kortikosteroider. Exogen allergisk alveolit, särskilt dess lungform, är mycket demonstrativ i detta avseende. Att förskriva antibiotika till sådana patienter ger vanligtvis inte en uttalad terapeutisk effekt, och viss mildring av symtom som är förknippade med upphörande av kontakt med hushålls- eller professionella allergener på grund av sjukhusvistelse betraktas av läkaren som otillräcklig antibiotisk effektivitet. Det ökar intensiteten för antibiotikabehandling, vilket säkert måste förvärra patientens tillstånd. Liknande situationer observeras vid felaktig administrering av glukokortikosteroider i form av monoterapi för spridd tuberkulospatienter, vilket misstogs med lungsarkoidos. Tvärtom antyder effektiviteten av glukokortikoider vanligtvis den immunopatologiska patogenesen av sjukdomen..

Uppsättningen av de viktigaste kliniska symtomen på DZL är mycket begränsad: andnöd, hosta, hemoptys, pleural involvering och extrapulmonala symtom. I detta avseende är inte bara symtomets närvaro eller frånvaro, utan också dess svårighetsgrad, variation, samt en kombination med andra, inklusive extrapulmonala symtom, av diagnostiskt värde.

Andnöd är det huvudsakliga symptom på DZL. När ELISA förekommer tidigt (ofta före uppkomsten av de röntgenstrålande tecknen på sjukdomen) är det inspirerande och fortskrider stadigt. Hos patienter med sarkoidos är dyspné ett sent tecken. Hos patienter med sarkoidos är det ofta ett missförhållande mellan allvarlighetsgraden av röntgenspridning och fullständig frånvaro av dyspné. Hos patienter med EAA blandas vanligtvis dyspné, uppstår i samband med en orsakande faktor (allergen) och fortsätter böljande.

Hosta observeras i många fall av DZL. En isolerad lesion av alveolerna åtföljs emellertid inte av hosta på grund av bristen på lämpliga nervändar i dem, och därför är hosta i de flesta fall ett tecken på irritation i luftvägarna. Med EAA och sarkoidos är hosta en manifestation av en bronkocentrisk process. Om ELISA hosta är ett sent tecken kan det vara ett resultat av infektion (bakterier, svampar, virus) eller bildandet av dragbronkieektas.

Hemoptys är ett tecken på förstörelse av lungvävnad. Den vanligaste hemoptysen för lung tuberkulos, Wegeners granulomatos, Goodpasture syndrom, lunghemosideros, fibrosing alveolitis vid reumatiska sjukdomar. Om ELISA är ett sent tecken, manifesteras i 13% av fallen.

Pleural effusion observeras oftast vid reumatiska sjukdomar, läkemedelskada i lungorna, asbestos, leiomyomatos. Pneumothorax är karakteristiskt för histiocytos X och leiomyomatosis.

En panoramisk röntgenbild - den huvudsakliga tekniken för misstänkt andningssjukdom - ger upp till 50% av fel i DZL. Högupplöst datortomografi (CT) är den huvudsakliga röntgentekniken för DZL, som gör att vi inte bara kan utvärdera processens förekomst, utan också att övervaka dess dynamik. Beroende på CT: s diagnosfunktioner är alla DZL indelade i tre kategorier (tabell 1). De presenterade uppgifterna karakteriserar lösningsförmågan hos CT och betonar vikten av det integrerade tillvägagångssättet vid diagnosen DZL som involverar kliniska, morfologiska och andra data.

Funktionell undersökning av lungorna bidrar till den diagnostiska processen huvudsakligen genom att bedöma sjukdomsstadiet och arten av dess utveckling..

Funktionell undersökning av lungorna bidrar till den diagnostiska processen huvudsakligen genom att bedöma sjukdomsstadiet och arten av dess utveckling..

De viktigaste funktionella tecknen på DZL:

• Minskad statisk lungvolym

• Minskad lungdistensibilitet

• Ökad andningsfrekvens

• Brott mot förhållanden mellan ventilation och perfusion

• Minskad diffusionsförmåga i lungorna

• Hypoxemi, ökar under fysisk ansträngning.

Man bör komma ihåg att förekomsten av samtidigt lungsjukdomar (till exempel kronisk bronkit hos en rökare) ofta gör sina egna justeringar av resultaten av en funktionell studie av lungorna, vilket snedvrider den "klassiska" bilden. Dessutom kännetecknas vissa DZL: er av en kombination av restriktion och hindring. Detta gäller EAA, histiocytos X, sarkoidos, observeras med en kombination av fibrosing alveolitis med emfysem, hos patienter med sekundär DZL med reumatiska sjukdomar, med leiomyomatos.

Immunologiska metoder för diagnos av DZL bidrar till upprättandet av etiologin vid bestämning av cirkulerande antigener eller antikroppar mot dem, möjliggör kvalitativt och kvantitativt karakterisering av immunbrist. Slutligen är de användbara för att detektera aktiviteten hos den immunopatologiska processen genom att bestämma aktiveringsmarkörer på immunkompetenta celler, såväl som för att bestämma cirkulerande immunoglobuliner och immunkomplex.

Mikrobiologiska metoder bidrar till att upprätta en etiologisk diagnos av infektiös DZL genom kulturstudier och i polymeraskedjereaktionen. Dessutom är det möjligt att bedöma andningssystemets mikrobiella kolonisering och bestämma den sekundära florans natur i cell lungsteget.

Bronkologiska metoder gör det möjligt att undersöka bronkialträdet, göra sköljning med beräkningen av cellelement samt olika typer av biopsier, inklusive transbronchial biopsi i lungorna. Studien av den cellulära sammansättningen av det bronkoalveolära innehållet gör det möjligt att utvärdera aktiviteten hos alveolitis i en relativt färsk patologisk process utan grova fibrotiska förändringar som snedvrider studiens resultat. Detsamma gäller för en transbronchial biopsi, som är mest informativ i frånvaro av svår fibros..

Biopsi studier

Tidig och exakt diagnos av de flesta DZL är omöjligt utan studier av biopsimaterial. Av de fyra vanligaste metoderna för att erhålla biopsimaterial (transbronchial biopsi, transthoracic, video thoracoscopic och open lung biopsi), bör valet av biopsimetod vara tvärvetenskapligt: ​​med deltagande av en pulmonolog, radiolog, patolog och thoraxkirurg för att få patientinformation med minimal trauma i lungorna. Vid detta diagnosstadium uppstår många frågor av deontologisk karaktär när det gäller motiveringen för att använda den invasiva forskningsmetoden. I det här fallet är det alltid nödvändigt att jämföra mängden skada som orsakats till patienten med forskningsmetoden och skador på grund av felaktiga diagnos- och behandlingsfel.

Indikationer för invasiva forskningsmetoder är:

• oförmågan att fastställa en diagnos utan invasiva metoder,

• behovet av att välja en terapi,

• brist på tecken på en cellulär lunga - den sista fasen för de flesta DZL.

Så i USA är den diagnostiska standarden för patienter med DZL kilformad lungresektion. Valet av optimala storlekar av biopsiprover och antalet lunglober som ska biopsi görs med deltagande av en pulmonolog, radiolog, patolog och kirurg.

Således är differentiell diagnos av DZL ett avgörande steg i pulmonologens arbete, på vilken effektivitet beror på patientens liv.

Vid diagnos av DZL rekommenderas att följa följande principer:

  • Tidig diagnos ökar effektiviteten i behandlingen och skyddar mot ett stort antal iatrogena sjukdomar.
  • Diagnos av DZL bör utföras innan man får bevis på sjukdomen som tillhör en viss nosologisk form.
  • Diagnos av DZL bör utföras i specialiserade centra som har lämpliga tekniska kapaciteter.
  • Ett tvärvetenskapligt tillvägagångssätt för verifiering av diagnosen DZL med deltagande av pulmonolog, radiolog, patolog, thoraxkirurg är det bästa sättet att öka effektiviteten hos invasiva diagnostiska metoder.

Den diagnostiska algoritmen när man arbetar med patienter med DZL bör bestå av tre nödvändiga komponenter:

1. En grundlig studie av sjukdomens historia och kliniska symtom.

2. CT-skanning.

3. Studien av biopsimaterial.

Alla andra forskningsmetoder ger ett visst bidrag till den diagnostiska processen och bör användas som ytterligare för en mer detaljerad, individuell egenskap hos varje patient..

Litteratur:
Rekommenderad läsning

1. M.M. Ilkovich. Interstitiell lungsjukdom. I boken. Andningssjukdomar. St. Petersburg, 1998, s. 109–318.

2. Interstitiella lungsjukdomar. Ed. D. Oliveri, R. M.du Bois. Eur. Resp. Monograf., Vol. 5, mån. 14, augusti 2000.

3. Idiopatisk lungfibros: diagnos och behandling. Internationellt konsensusuttalande.// Am J Respir Crit Care Med, 2000; 161: 646–64.

Disseminerad lungsjukdom

Volgograd Medical Academy

Institutionen för sjukhusterapi

DISSEMINERADE LUNGSSjukdomar

för 6-åriga studenter och praktikanter

Volgograd, 2001

Redigerad av akademiker från RAMS

Sammanställt av doktorand, docent

För studenter vid fakulteten för medicin 6 kurser och praktikanter

till praktiska övningar i pulmonologi

LÄSEMEDEL: Etiologi, patogenes, kliniska egenskaper, diagnos och behandling av spridd lungsjukdom (DZL).

LÄSMÅL: Att lära studenter och praktikanter att utföra diagnostik, differentiell diagnos och behandling för denna patologi.

Studenten måste veta:

- bestämning av spridd lungsjukdom

- etiologi och moderna koncept om patogenes;

- de viktigaste kliniska manifestationerna av DZL;

- laboratoriedata och instrumentdata;

Studenten måste kunna (praktiska färdigheter):

- samla målmedvetet anamnesis från en patient;

- genomföra en fullständig klinisk undersökning;

- utvärdera laboratorie- och instrumentell forskningsdata;

- genomföra differentiell diagnos i DZL-gruppen;

Viktiga ämnen:

1. Begreppet spridda lungsjukdomar, etiologiska faktorer.

3. Funktioner för undersökning av patienter och allmänna kliniska manifestationer av DZL.

4. De vanligaste sjukdomarna (tuberkulos, neoplasmer, lunginflammation).

5. Sarkoidos i lungorna.

7. Sällsynta lungsjukdomar (proteinos, histiocytos).

Disseminerade lungsjukdomar (DZL) är en heterogen grupp av sjukdomar som är förenade på grundval av ett karakteristiskt radiologiskt syndrom av lungspridning, som manifesteras av vanliga förändringar i båda lungorna av en nodulär, nät eller blandad natur. Differensdiagnos av DZL uppvisar stora svårigheter, eftersom lungspridning kan vara en manifestation av både lungsjukdomar själva och lungsyndrom av systemiska sjukdomar (sarkoidos, diffus bindvävssjukdomar, vaskulit, etc.). Under de senaste åren har andelen patienter med spridda processer i lungorna ökat. I viss utsträckning beror detta på förbättrad diagnostik, men den verkliga ökningen av förekomsten är utan tvekan.

Identifiering av patienter med lungspredning utförs på olika sätt. Av stor betydelse är röntgenundersökningen av personer som har sökt medicinsk hjälp i samband med olika klagomål. Fluorografi spelar en lika viktig roll, särskilt med tanke på att många lungsjukdomar åtföljda av spridning är asymptomatiska eller med mindre kliniska tecken. För att upptäcka lungspridning finns det ett obligatoriskt diagnostiskt minimum, där den ledande platsen hör till röntgenundersökning. Om spridning relativt lätt kan upptäckas med hjälp av röntgenmetoden, som också låter dig bestämma förekomsten av processen, lokaliseringen av focierna, deras natur, bestäms ofta sjukdomens etiologi med ytterligare och valfria forskningsmetoder.

Termologiska svårigheter uppstår också när samma process indikeras av olika termer: fibrosing alveolitis, interstitiell lungfibros, immunopatologisk och diffus lungsjukdom. Dessutom menar de processen för skada på alveolär septa, åtföljd av ödem (alveolitis) och snart infiltration av neutrofiler, lymfocyter och stora mononukleära celler.

Resultatet av denna inflammatoriska reaktion är fibrös vävnad som ersätter interstitiell (interstitiell fibros). Därför är motståndet från fibrosing alveolitis och interstitiell fibros inte alltid motiverat, eftersom det här är sidor av samma process: vi talar i själva verket bara om allvarligheten i de enskilda faserna av den inflammatoriska reaktionen. I denna grupp av sjukdomar är mycket fortfarande oklart. För att förstå arten av deras förekomst ges en viktig roll till immunologiska mekanismer, särskilt eftersom detta syndrom förekommer vid reumatiska sjukdomar.

En annan trend i tolkningen av denna form av DZL är förknippad med ett försök att betrakta dem som immunopatologiska lungprocesser. Epidemiologiska studier är svåra på grund av bristen på tydliga kliniska kriterier. Men redan nu kan vi säga att det finns former av fibrosing alveolitis, vars etiologi är känd. Så beskrivs utvecklingen av alveolitis efter en virusinfektion, svampskada, infektion med mykobakterier, när de utsätts för vissa typer av organiskt och oorganiskt damm. Interstitiell fibros utvecklas med användning av vissa läkemedel: metotrexat, nitrofuraner, biomycin, krizanol, cordarone, strålningsskador i lungorna. I cirka 70% av fallen kan emellertid etiologin för fibrosing alveolitis inte fastställas..

Den mest använda klassificeringen i vårt land och 1984.

Klassificering av spridda processer i lungorna

1. 1. Idiopatisk fibrosing alveolitis

1. 2. Exogen allergisk alveolit

1. 3. Toxisk fibrosing alveolitis

2. 1. Sarkoidos i lungorna

2. 2. Hematogen - spridd lung tuberkulos

2. 3. Histiocytos

2. 4. Pneumokonios (silikos, silikater, beryllios, etc.)

2. 5. Pneumomykos (aktinomykos, candidiasis, kryptokock i lungorna, etc.)

3. Tumorspridning

3. 1. Bronkioloalveolär cancer

3. 2. Lungekarcinomatos

3. 3. Cancerlymfangit

4. Sällsynta former av spridda processer i lungorna

4. 1. Idiopatisk hemosideros i lungorna

4. 2. Goodpasturesyndrom

4. 3. Alveolär proteinos

4. 4. Leiomyomatos i lungorna

4. 5. Primär lungamyloidos

5. Interstitiell lungfibros i lesioner i andra organ och system

5. 1. Vaskulit och / eller interstitiell pneumonit med diffus

bindvävssjukdomar

5. 2. Kardiogen pneumoskleros med cirkulationsfel

5. 3. Interstitiell fibros i kronisk aktiv hepatit

5. 4. Interstitiell fibros vid strålningsskador

5. 5. Interstitiell fibros som resultatet av en "chock-lunga"

Klassificering av interstitiella lungsjukdomar (Reynolds, 1998)

Känd etiologi

Alveolitis, inflammation i interstitium och fibros

· Läkemedel (antibiotika, kemoterapeutiska läkemedel etc.)

Resteffekter av andningsbesvär hos vuxna

Alveolitis, interstitiell inflammation, fibros + granulomas

· Exogen allergisk alveolitis (på grund av kontakt med organiskt damm)

Alveolitis, inflammation i interstitium och fibros

Idiopatisk fibrosing alveolitis

Diffusa sjukdomar i bindväv (systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, ankyloserande spondylit, systemisk sklerodermi, Sjogren's syndrom, polymyositis, dermatomyositis

Pulmonala hemorragiska sjukdomar (Goodpasture syndrom, idiopatisk lunghemosideros)

Lungalveolär proteinos

Ärftliga sjukdomar (tuberös skleros, neurofibromatos, Nyman-Peak-sjukdom, Gauchersjukdom)

Sjukdomar i mag-tarmkanalen och levern (Crohns sjukdom, primär gallvägscirrhos i levern, kronisk aktiv hepatit, ulcerös kolit)

Graft kontra värdsjukdom

Alveolitis, interstitiell inflammation, fibros + granulomas

Granulomatös vaskulit (Wegeners granulomatos, lymfomatoid granulomatos

Mötet med en spridd process i lungorna upplever läkaren vanligtvis allvarliga diagnostiska svårigheter, eftersom ett stort antal sjukdomar, som skiljer sig i polymorfism av manifestationer i olika utvecklingsstadier, har många liknande kliniska och radiologiska tecken. I vissa fall (vid fibrossteget) kan en nosologisk diagnos inte göras ens med histologisk undersökning.

Diagnosen av spridd process i lungorna fastställs på grundval av en röntgenundersökning. Med en dold process är radiologen den första som upptäcker lungskador. Av stort diagnostiskt värde är bedömningen av den patologiska processens dynamik, därför är det tillrådligt att få tidigare röntgenbilder från patienten.

De tillämpade forskningsmetoderna hos patienter med DZL kan delas in i tre grupper:

1) Obligatorisk: klinisk forskning, radiografi, mikroskopi av sputum, sputumkultur för Mycobacterium tuberculosis och blandad flora, kliniska blodprover, urintest, tuberculin test;

2) Ytterligare - tomografi och andra metoder för röntgendiagnostik; bronkologiska och andra instrumentella metoder; immunologiska, cytologiska och histologiska metoder;

3) Valfritt - studien av funktionella tillstånd för olika organ och system, liksom metaboliska processer. Obligatoriska metoder används för alla undersökta patienter, ytterligare och valfria - endast enligt indikationer.

De farligaste för patienterna är neoplastiska sjukdomar, vid diagnos av vilken den cytologiska och histologiska undersökningen av biopsimaterial som tagits med bronkoskopi eller med nåltranstorakisk punktering eller öppen lungbiopsi (torakotomi), mediastinotomi eller mediastinoskopi är av största vikt..

Nosologisk diagnos av DZL kräver vanligtvis en omfattande undersökning av patienten.

I klagomål i förgrunden framträder progressiv andnöd, som driver andra manifestationer av sjukdomen i bakgrunden. Av särskild vikt är analysen av utvecklingen av andnöd: till exempel vid kontakt med arbetsrisker (aerosoler, insektsmedel, tvättmedel), läkemedel (som är typiskt för exogen allergisk och giftig alveolit), frånvaron av astmaattacker på grund av bronkospasm. När det dyker upp försvinner andfåddhet inte, utan ökar bara med tiden. Hosta - vanligtvis torrt, efter en lång tid kan det bli blött på grund av en sekundär infektion. Hemoptys sker med vaskulit. Undersökning av patienten: uppmärksamhet uppmärksammas på patientens position, utseende (arten av cyanos), utmattning, svullnad i benen med hjärtspatologi, trombos i benvenen (orsaken till upprepad tromboemboli i de små grenarna i lungartären), bröstdeformiteter, allergisk dermatit, erythema nodosum och iridocyclitis med sarkoidos, "trumfingrar" med idiopatisk fibrosing alveolitis, förstorade lymfkörtlar i nacken med tuberkulos, sarkoidos, cancermetastaser.

Ofcultatory med DZL i lungorna, försvagad vesikulär andning och tydlig crepitus ovanför basens delar av lungorna, den så kallade "cellofanknäckan", hörs ofta. Bronkospastiskt syndrom är möjligt vid tuberkulos, cancer, reumatiska sjukdomar.

Allmänna kliniska laboratorieforskningsmetoder kan upptäcka måttlig anemi som ett resultat av förgiftning, ökad ESR. Blod eosinofili är vanligare med periarteritis nodosa, exogen allergisk alveolit. Urinförändringar är karakteristiska för reumatiska sjukdomar. Sputumtester är avgörande för en noggrann diagnos av mycobacterium tuberculosis, atypiska tumörceller, aspergillus.

Immunologiska studier - T och B - av lymfocyter, komplement, CEC, samt biokemi av komponenterna i bindvävnaden (oxyprolin, surt fosfatas, kollagenas) i blodserumet är användbara inte bara för att klargöra diagnosen (granulomatos, DBST, alveolitis), utan också särskilt för att utvärdera det terapeutiska prognos.

Ett viktigt diagnostiskt och prognostiskt värde är studien av funktionen för extern andning. Restriktiv lungventilation är karakteristisk för DZL, i de senare stadierna på grund av fibros och sekundär infektion kan bronkospastisk komponent förenas.

Vid differentiell diagnos bör prognoskriterierna följas, uteslutande främst sjukdomar som utgör en fara för patientens liv (cancer) eller för ett kollektiv av människor (tuberkulos). Det är också lämpligt att använda den kända diagnostiska metoden för att behandla de vanligaste sjukdomarna i denna situation.

För det mesta kan tuberkulos indikeras av patientens unga ålder, tecken på tuberkulosförgiftning, kontakthistoria, positiva resultat av ett tuberkulintest, bakteriologisk undersökning av sputum och bronkialt sköljvatten, hemoptys, pleural involvering samt resultatet av prövning av anti-tuberkulosterapi (ex juvantibusdiagnos).

Neoplasma bör först uteslutas hos män över 40 år som röker under lång tid och med en inflammatorisk process i bronkierna, såväl som under arbete i samband med dammning, särskilt asbestdamm. Bronkioloalveolär cancer utgör cirka 5% av primära maligna lungtumörer och kännetecknas av en relativt långsam förlopp i de tidiga stadierna. I 50% av fallen är patienter hosta, bröstsmärta, andnöd. Bronkoskopi för denna form av lungcancer är informativ. De viktigaste metoderna för att verifiera en tumör är systematisk undersökning av sputum för tumörceller och lungvävnads biopsi. En speciell krypande tumörcelltillväxt längs stroma i alveolär septa utan betydande förstörelse av andningsvävnaden, utan involvering av bronkier i processen, den relativa sällsyntheten hos nekrotiska processer i tumören, tendensen att bilda lunginflammaliknande (infiltrativa) lesioner.

Cancerlymfangit och lungkarcinomatos (lungmetastaser av en primär cancer på en annan plats) kännetecknas av symtom på en primär tumör (cancer i magen, tarmen, njurarna, prostata, livmoderhalsen, sköldkörteln), berusning och snabbt progressiv andningsfel. Vid diagnosen är detektering av den underliggande tumören, metastaser på en annan plats eller historien för den opererade cancern avgörande. En omfattande undersökning av patienten är nödvändig.

I gruppen med granulomatoser bör man uppmärksamma de ofta påträffade pneumokoniosna (en yrkeshistoria är viktig) och sällsynta pneumomykoser, för vilka det är viktigt att diagnostisera en ökning i titer av specifika antikroppar i blodserum eller svampen i sputum. Candidiasis är möjligt med försvagad immunitet på grund av kemoterapi för onkopatologi eller opportunistiska infektioner med AIDS.

Lunginflammation. Ibland, med en bilateral skada, kan det uppstå svårigheter (särskilt i de tidiga stadierna) vid differentiell diagnos av fibrosing alveolitis, tuberkulos och spridning av tumörer. Progression av dyspné med fokal lunginflammation kan indikera bildandet av sammanflytande fokal lunginflammation eller vara en följd av samtidigt (hjärt-kärlsjukdomar eller lungsjukdomar). Utmärkande egenskaper hos fokal lunginflammation är förhållandet mellan sjukdomens början och en kall faktor eller förekomsten av lunginflammation som komplikationer av andra sjukdomar, den kliniska kursen (akut uppkomst, bröstsmärta, hosta med sputum, allmän rus), bakteriologisk identifiering av orsakssubstansen för lunginflammation i sputum eller bronkial spolning (särskilt klamydia och mykoplasmas), serologiska tester, snabb dynamik i röntgenbilden, antimikrobiell effektivitet (makrolider, tetracykliner, fluorokinoloner). Lungesarkoidos är en manifestation av en systemisk sjukdom i mesenkimen (Benje-Beck-Schaumann-sjukdomen). Ett karakteristiskt histologiskt substrat för sjukdomen är granulom i epitelceller som inte täcker granulom, som kan påverka nästan alla vävnader och organ, och särskilt lungorna, levern, mjälten och lymfkörtlarna. Därefter är resorption av dessa knölar eller utvecklingen av hyalin bindväv möjlig. Förekomsten av sarkoidos ökar, oftare utvecklas den i ung ålder. Prognosen för sjukdomen är ofta gynnsam, därför kallas den ibland "godartad lymfogranulomatos." Etiologin är oklar och kontroversiell (L - former av mycobacterium tuberculosis?). Jätte Pirogov-Langhans celler finns i granulom. Oftast påverkar sarkoidos lungorna (80-90%). Processen börjar med bronkopulmonala lymfkörtlar och överförs sedan till lungvävnaden, därför är mediastinal tomografi nödvändig. Ofta är sarkoidos asymptomatisk, börjar gradvis. En missanpassning av mindre kliniska manifestationer av sjukdomen uttrycks i svårighetsgraden av röntgenförändringar. Kanske en akut uppkomst med feber, artralgi, erytem nodosum (Lefgrens syndrom). Hos 70% noteras skada på 1-2 organ, hos 30%, generaliseringen av processen: subkutana noduler, iridocyclitis, konjunktivit, hepatolienalt syndrom, interstitiell nefrit, fusion av individuella foci i lungorna. I det kroniska stadiet med omfattande fibros bildas en "cellulär" lunga. Förändringar är lokaliserade i de nedre och mellersta delarna av lungorna, utan skador på topparna, ofta är pleura involverad. Diagnosen ställs på grundval av en uppsättning kliniska och radiologiska data, histologisk undersökning av biopsiprover av huden, lymfkörtlar, bronkialslemhinna och lungvävnad. För behandling av sarkoidos används små doser av kortikosteroider (prednison 20-30 mg / dag) under flera månader, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel. Ibland, trots behandling, fortskrider processen, lungfibros utvecklas, lunghjärtsjukdom.

Alveolit. Deras etiologi är annorlunda, men den stereotypa reaktionen från lungvävnaden på skadliga faktorer leder till liknande (men inte identiska) kliniska och morfologiska manifestationer. När sjukdomen utvecklas och övergångar till fibrossteget försvinner dessa skillnader gradvis och försvinner i det sista stadiet av bildandet av "cell lungan". I cirka 70% av fallen kan inte etiologin för fibrosing alveolitis fastställas..

Exogen Allergic Alveolitis (EAA). Denna grupp av sjukdomar som kännetecknas av utvecklingen av en allergisk reaktion i lungorna som ett resultat av överkänslighet mot vissa antigener. För närvarande är mer än tjugo sjukdomar med liknande patogenes kända. Från 5 till 15% av de som är i kontakt med antigenet i hög koncentration blir sjuka. Sjukdomen utvecklas som svar på upprepad inandning av olika antigener som är produkter av bakterier, svampar, animaliska proteiner och några kemiska föreningar med låg molekylvikt. EAA kan vara helt reversibelt, men kanske inte vändbart, beroende på exponering av antigenet, dess natur och patientens immunrespons. I etiologin är professionella faktorer, miljön och hobbyer ("bondens lunga", "osttillverkarens lunga", "fjäderfä-lunga", "mjölfräsande lunga") viktiga. Inom jordbruket är kontakt med termofila aktinomyceter och antigen från fåglar, proteiner från grisar och kor möjlig. Termofila aktinomyceter - bakterier mindre än 1 mikron, som har morfologiska egenskaper hos svampar. Skillnad kliniskt mellan akut, subakut och kronisk kurs. En akut kurs observeras 4-12 timmar efter massiv inandning av antigen. Det finns en temperatur, svaghet, frossa, tyngd i bröstet, hosta med knapp sputum, andnöd, smärta i muskler och leder, huvudvärk. I lungorna över basalsektionerna hörs bilateral crepitus. Symptomupplösning inträffar efter två till tre dagar, men efter kontakt med antigenet kan kliniken återkomma. EAA diagnostiseras sällan, vanligtvis diagnostiseras med akuta luftvägsinfektioner, SARS. En subakut kurs förekommer med mindre massiv antigeninhalation, färre kliniska symtom. Vid långvarig och frekvent inandning av antigen kan en kronisk form utvecklas med resultatet av lungfibros, lunghjärtsjukdom. Radiografi av lungorna i akut och subakut patologikurs avslöjar inte, minimala förändringar som "frostat glas", noduler högst 3 mm i lungans centrala delar är möjliga. I en kronisk kurs, pneumoskleros, upptäcks pneumofibros. I ett blodprov är leukocytos 12-30 tusen, med vänsterförskjutning, eosinofili är sällsynt, en ökning av Ig Y, A, M, reumatoid faktor är möjlig. Histologiskt i lungvävnaden - icke-tätande granulom av mindre storlek än med sarkoidos, alveolitis. Vaskulit är inte karakteristiskt.

Behandling. Uteslut kontakt med antigen. vid akut kurs används kortikosteroider på 0,5 mg / kg per dag. 2-4 veckor, med subakut och kronisk - 1 mg / kg / dag. under 1-2 månader, följt av en gradvis dosreduktion till en underhållsdos på 5-10 mg / dag. Prognosen för snabb diagnos är bra..

Toxic fibrosing alveolitis (TFA) - uppstår på grund av de toxiska effekterna av ett antal kemikalier, främst vissa grupper av läkemedel på grund av deras ofta användning: cytostatika, nitrofuraner, ganglionblockerare, chrysanol, cordarone, anaprilin. Patomorfologiska förändringar i TFA är ospecifika, liknande förändringar kan observeras med utvecklingen av en chock lunga, förgiftning med kemikalier, strålningsskador. En snabb återkallelse av läkemedlet som orsakade TFA främjar den omvända utvecklingen av förändringar i lungorna.

TFA orsakas av två grupper av faktorer - medicinska kemoterapeutiska medel och toxiska industriella ämnen. TFA kan orsakas av följande läkemedelsämnen (,, 1998):

Alkylerande cytotoxiska läkemedel: klorobutin (leukeran), sarkolysin, cyklofosfamid, metotrexat, myelosan, 6-merkaptorurin, cytosin arabinosid, karmustin, 5-fluorouracil, azatioprin;

Antitumörantibiotika: bleomycin, mitomycin-C;

· Cytostatika erhållna från medicinalväxter: vincristin, vinblastine;

· Andra antitumörläkemedel: prokarbazin, nitrosometylurea, tioguanosid, uracil mastard;

· Antibakteriella medel: derivat av nitrofuran (furazolidon, furadonin), sulfonamider;

· Svampdämpande läkemedel amfotericin B;

Antihypertensiva läkemedel: apressin, anaprilin (obzidan, inderal och andra beta-blockerare);

Antiarytmiska läkemedel: amiodaron (cordaron), tocainid;

Enzymcytostatisk läkemedel L-asparaginas;

· Oral hypoglykemisk läkemedelsklorpropamid;

Syre (med lång inhalation).

Giftiga tillverkningsämnen som orsakar TFA inkluderar:

Irriterande gaser: vätesulfid, klor, koltetraklorid, ammoniak, kloropikrin;

· Ångor, oxider och metallsalter: mangan, beryllium, kvicksilver, nickel, kadmium, zink;

· Insektofungicider av klor - och organofosfor;

· Plast: polyuretan, polytetrafluoroetylen;

· Nitrogor genererade i gruvor, silo.

Utvecklingsfrekvensen för giftig fibrosing alveolitis beror på läkemedlets varaktighet och dess dos och av verkan av den tillverkande toxiska faktorn.

Behandling: det rekommenderas att prednison i medelstora doser, symptomatisk terapi. Övergången till fibrossteget förvärrar prognosen.

Idiopatisk fibrosing alveolitis (ELISA) är en sjukdom av okänd natur, kännetecknad av progressiv fibros, även känd som Hammen-rik sjukdom. Histologisk undersökning av lungorna avslöjar fibros i den interalveolära septa, infiltration med mononukleära celler, ibland neutrofiler och eosinofiler, tecken på vaskulit och förändringar i källarmembranet. Den morfologiska bilden kännetecknar en sekventiell förändring i sjukdomens faser: interstitiellt ödem, alveolit ​​och fibros.

Vanligtvis blir medelålders människor sjuka. Kliniska tecken är progressiv andfåddhet, en känsla av ofullständig inspiration, en oproduktiv hosta, viktminskning, låg temperatur, sonorös crepitus - "sprickande cellofan." Extrapulmonala manifestationer: osteoartropati, artralgi, cyanos med andningsfel, ibland Raynauds syndrom, fingrar i form av "klockglas" och "trumpinnar". Laboratorieförändringar är också ospecifika: en ökning av ESR, en liten leukocytos. Röntgenspridning och fibros upptäcks, främst i de nedre delarna av lungorna, bildas gradvis en "cellulär lunga" (grov fibros med områden med emfysem). Pleuralreaktion och en ökning av intrathoraciska lymfkörtlar.

I de senare stadierna av sjukdomen i den kliniska bilden kan tecken på en förenad infektion uppträda - utveckling av bronkit, abscess lunginflammation och infiltrativ tuberkulos. Ofta finns det återkommande spontan pneumotorax.

Sjukdomen slutar med utvecklingen av allvarligt andningsfel och sekundär lunghypertoni. Prognosen är svår. Den genomsnittliga livslängden beror på sjukdomsförloppet: i den akuta kursen på 0,5 - 2 år från början av kliniska manifestationer, i kronisk - i genomsnitt 6 år. Kanske en återkommande kurs är återkommande, sjukdomen i detta fall fortsätter att vara böljande, detta är en typ av kronisk kurs.

För behandling används olika kombinationer av kortikosteroider med cytostatika - azatioprin eller cyklofosfamid. I fasen av ödem och utvecklingen av alveolitis förskrivs 1-1,5 mg / kg / dag. prednison upp till 12 veckor, sedan gradvis under 6-8 månader. dosen reduceras till underhåll (0,5 mg / kg / dag.). Om det försämras indikeras utnämningen av cytostatika. Med övergången av den patologiska processen till stadiet för interstitiell fibros, indikeras utnämningen av D-penicillamin i kombination med prednisolon. Effektiviteten hos immunsuppressiva medel ökar med användning av hemosorption, vilket hjälper till att ta bort cirkulerande immunkomplex. Aldakton minskar alveolärt och interstitiellt ödem, har en immunsuppressiv effekt, med ELISA rekommenderas det i en dos av 25-75 mg / dag. i 10-12 månader. Antioxidanter används - vitamin E, angioprotektorer (små doser av heparin 10-14 dagar på sjukhus, trentala, nikotinsyrapreparat). Lungetransplantation är den överlägset största framstegen inom området ELISA. Årlig överlevnad är cirka 64%, vilket är något lägre än med KOL - 77%.

De så kallade "sällsynta" lungsjukdomarna i okänd etiologi (fjärde grupp) kan endast detekteras enligt cytologiska och histologiska studier av biopsimaterial.

Pulmonal alveolär proteinos (LAP). Beskrivs 1958. Ett protein-lipidämne ackumuleras i alveolerna och en biopsi av lungan ger en positiv Schick-reaktion. Tilldela primär och sekundär LAP. Sekundär kan upptäckas vid leukemi, lymfom, myelom. Orsakseffekterna av arbetsfaktorer är inte tydligt fastställda. Det kännetecknas kliniskt av subfebrilt tillstånd, ökad andnöd, hosta med sputum, viktminskning, bröstsmärta, cyanos och crepitus i lungorna. Det finns ingen ökning av lymfkörtlar, till skillnad från sarkoidos. Med bronkoskopi finns det små tecken på endobronchit. Kliniska tecken är mindre uttalade än radiologiska. Nodulära eller strålande skuggor kan likna lungödem i form av "fjärilsvingar", ibland inte symmetriska. Ibland noteras klinisk och radiologisk förbättring. I ett allmänt blodprov är både en ökning av de bildade elementen och deras minskning möjlig.

Behandling. Kortikosteroider är inte effektiva. Aerosoler och bronkialsköljning med streptokinas, trypsin, ACC, heparin, mucosolvan 5-7 gånger hjälper, medan det är möjligt att uppnå långvarig remission och till och med bota.

Prognos. Hos 20% av patienterna inträffar döden inom 4-5 år efter det att sjukdomen upptäcktes, hos 20% - en betydande förbättring av de återstående 60% - gradvis progression.

Histiocytosis X (histiocytic granulomatosis). Detta är en sjukdom med okänd etiologi, kännetecknad av primär spridning av histiocyter - differentierade celler i det mononukleära fagocytsystemet och bildandet av histiocytiska infiltrat i lungorna och andra vävnader. De kliniska manifestationerna av denna sjukdom beror främst på placeringen och förekomsten av histiocytisk proliferation. De sträcker sig från en ensam lesion av ett organ med en godartad kurs till flera lesioner av nästan alla organ med en extremt ogynnsam kurs och prognos. Hos vuxna påverkas lungorna, benen och diencefalområdet oftare, men hud, slemhinnor, lymfkörtlar och pleura är också involverade i generalisering. Bristen på tydlighet i etiologin för histiocytos X gör det svårt att utveckla en rationell klinisk klassificering. Uppenbarligen bör den klassiska uppdelningen i Letterer-Sieve-sjukdomen, Hend-Schuller-Christian-sjukdomen och eosinofil granulom för närvarande betraktas som föråldrad. I detta avseende har Thain et al. (1990), baserat på klassificeringen av histiocytosis X, utvecklat av L. Lichtenstein (1953, 1964), föreslog följande modifiering.

1. Godartad ensam eller multipel histiocytisk granulomatos (histiocytos X).

2. Disseminerad kronisk histiocytisk granulomatos (histiocytos X).

3. Disseminerad akut och subakut histiocytisk granulomatos (histiocytos X).

I den första formen är den kliniska kursen godartad, med en tendens till ensamma, sällan multipla lesioner i lungor, ben och diencefalisk zon, och endast när processen är generaliserad med hud, slemhinnor, lever, mjälte och lymfkörtlar. Dödligheten är låg. Denna form observeras främst hos vuxna..

Den andra formen åtföljs ofta av utseendet på en triad av tecken: exoftalmos, diabetes insipidus och defekter i kranial och andra ben. Det observeras främst hos barn över 2 år..

Den tredje formen kännetecknas av en akut eller subakut kurs och utvecklas hos barn från 6 månader. upp till 2 år.

I pulmonologisk praxis detekteras initialt lung manifestationer av histiocytos X och först senare kan lokalisering av lesionen observeras. Hos vuxna patienter är lungskador ofta den enda eller åtminstone ledande lokaliseringen av denna sjukdom. Under en röntgenundersökning i alla stadier av lunghistiocytos X observeras lesionen i de övre och mellersta fälten, de nedre fälten påverkas mindre, i sidoprojektionen är förändringarna lokaliserade i både bakre och främre lungregionerna. Fociernas diameter är hos de flesta patienter från 3 till 6 mm, mindre ofta från 7 till 20 mm. I detta skede finns det som regel ingen markant ökning av rötter, reaktion på pleural fibros. Hos 30% av patienterna passerar lungskador in i det sena stadiet med en ökning av förändringar i lungmönstret med dess allvarliga deformation, utseendet på ringformade kavitet tunnväggiga formationer upp till 15 mm i diameter. Sådana hålrum är inte karakteristiska för andra spridda processer i lungorna, vilket kan vara ett viktigt symptom vid diagnos. I slutändan bildas en bild av "cell lungan" och sjukdomen förlorar egenskaper som är karakteristiska för histiocytos X, inte bara i radiologiska, men också i morfologiska termer.

Laboratoriedata kännetecknas av förekomsten av måttlig leukocytos och ökad ESR hos vissa patienter. Till skillnad från sarkoidos, med histiocytos X, är tuberkulinreaktioner vanligtvis positiva. En av de vanliga komplikationerna är spontan pneumothorax, som observeras hos 20-50% av patienterna.

Behandling. Med en dominerande lungskada och en godartad histiocytos X bör man börja med prednisolon 40 mg / dag. med en gradvis dosreduktion. Behandlingsvaraktigheten är minst ett år. Vissa författare med ineffektiviteten i sådan terapi rekommenderar att man lägger till cytostatika, D-penicillamin. Man bör komma ihåg att behandling endast kan ha en effekt i de tidiga stadierna av histiocytos X.

1. Chuchalin fibrosing alveolitis. / Russian Medical Journal. - 1998, T. 6, nr 4, S. 228-41.

2. Andningssjukdomar. En guide för läkare i 4 vol. T.4 / Ed., M., Medicine, 1990.

3. et al. Om diagnos och klinisk kurs av histiocytos H. / Wedge. medicin. - 1990, nr 10, S. 88-90.

4. Butleren. Diagnos, behandling, gerontologiska aspekter. / Russian Medical Journal. - 1996, T. 4, nr 11, S. 684-94.

5. Disseminerade processer i lungorna. / Under. ed., M. Medicine, 1984.

6., Borokhov och terapeutiska taktiska fel i pulmonologi., M., Medicine, 1988.

7. Kogan alveolitis - moderna aspekter av problemet / Archive patol. - 1995, nr 4, S. 5-11.

8., Il'kovich alveolitis., M., Medicine, 1996.